1. Physiopathologie :
Il s’agit d’une obstruction de l’écoulement de l’urine située au niveau de la jonction entre le bassinet et l’uretère responsable d’une dilatation des cavités rénales appelée hydronéphrose.
2. Anatomie pathologique :
a) constitution normale des parois de l’ensemble de la voie excrétrice :
Les parois sont formées de dedans en dehors d’une muqueuse appelée urothélium, de tissu conjonctif lâche, de fibres musculaires lisses.
Ces fibres musculaires ont des contractions régulières qui propulsent l’urine vers la vessie : on les appellent des contractions péristaltiques.
b) Dans la grande majorité des syndromes de la jonction pyélo-urétérale la paroi présente à ce niveau une fibrose et une atrophie des fibres musculaires lisses : les contractions péristaltiques ne se font plus et il en résulta une obstruction fonctionnelle à l’écoulement de l’urine. Dans 10 % des cas il existe une sténose vraie.
Parfois est associée une implantation anormale de l’uretère sur le bassinet, parfois il existe un pédicule vasculaire inférieur qui croise anormalement la jonction pyélo-urétérale et participe ainsi à l’obstruction.
3. Tableau clinique :
Le plus souvent unilatérale, l’anomalie de la jonction urétérale se voit dans les deux sexes et à tous les âges, mais le diagnostic est le plus fréquemment posé chez l’adulte jeune.
La symptomatologie est dominée par les douleurs lombaires le plus souvent à type de colique néphrétique, volontiers déclenchées par la prise de boissons abondantes.
Plus rarement le diagnostic sera posé devant une pyélonéphrite aiguë due à l’infection de la poche pyélo-calicielle.
Une hématurie peut aussi être un symptôme révélateur et se voit plus souvent en cas de lithiase associée, qu’il faut toujours rechercher.
L’examen clinique est le plus souvent normal, mais parfois on peut palper une masse lombaire.
4. Les examens radiologiques :
a) L’échographie rénale est souvent le premier examen demandé : en période douloureuse elle montre des cavités rénales dilatées et un uretère lombaire fin.
b) L’urographie intraveineuse ou l’uroscanner :
C’est l’examen de choix. Le premier cliché avant injection recherche une lithiase associée.
Après injection, on constate une asymétrie de sécrétion et une dilatation des calices et du bassinet.
L’évacuation des urines du bassinet du côté malade est retardée par rapport au côté sain.
Parfois il est nécessaire de réaliser une épreuve d’hyperdiurèse provoquée par l’injection de diurétique pour objectiver l’obstruction (en règle générale cette épreuve déclenche une douleur).
Cet examen permet d’analyser la valeur du parenchyme rénal, sauf quand la dilatation est tellement importante que le parenchyme est très étalé et donc aminci.
L’uroscanner permet de voir un éventuel croisement vasculaire anormal.
c) L’urétéro-pyélographie rétrograde peut être réalisée en pré-opératoire immédiat si l’uretère sous-pyélique n’a jamais été vu.
d) Une néphrostomie percutanée est rarement nécessaire : elle est indiquée devant un rein non sécrétant à l’uroscanner et ayant des cavités dilatées. Elle permet d’apprécier la valeur fonctionnelle du rein après un délai de récupération d’environ 1 mois et d’opacifier les cavités rénales par injection directement dans le drain de produit de contraste radio-opaque.
e) Les autres examens complémentaires.
- l’examen cytobactériologique des urines vérifie la stérilité des urines.
- Les dosages de l’urée sanguine et de la créatininémie permettent de suivre la fonction rénale globale.
- La scintigraphie rénale au MAG 3 permet l’étude de la valeur fonctionnelle séparée de chaque rein. Elle est indiquée si l’uroscanner n’a pas pu déterminer la valeur du rein du côté malade.
5. Evolution :
Elle est assez imprévisible depuis l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale stable pendant des années puis brutalement décompensée jusqu’à l’anomalie de la jonction détruisant en quelques mois le parenchyme rénal.
a) l’anomalie de la jonction intermittente :
l’interrogatoire retrouve un passé de crise douloureuse parfois intense à type de colique néphrétique.
En dehors des crises les examens radiologiques ne montrent pas grand-chose sinon un syndrome de jonction a minima.
Dans ces cas il faut savoir demander des explorations radiologiques en période douloureuse ou avec hyperdiurèse provoquée.
b) L’anomalie de la jonction à haute pression :
L’urine du bassinet est sous tension et la symptomatologie est essentiellement douloureuse. Dans ces formes le parenchyme rénal est en général de bonne qualité.
c) L’anomalie de la jonction à basse pression :
Elle est représentée par des poches pyéliques dans lesquelles la pression est basse. Le parenchyme rénal est souvent très aminci et la symptomatologie essentiellement infectieuse.
