1. Définition :
Ce sont des tumeurs urothéliales, comme les tumeurs de vessie, beaucoup plus rares et aussi 5 fois moins fréquente que le cancer du rein. Elles sont situées soit dans les cavités rénales ( calices ou bassinet ), soit dans les uretères.
Le maximum de fréquence se situant vers 50 à 70 ans.
Les mêmes facteurs favorisants que les tumeurs de vessie sont retrouvés, c’est-à-dire le tabagisme et l’exposition aux produits dérivés de l’industrie du caoutchouc, de la peinture et des colorants.
2. Tableau clinique :
L'hématurie est le signe clinique de loin le plus fréquent. Elle est totale, indolore, intermittente, souvent abondante. Dans certains cas, elle peut entraîner des douleurs de colique néphrétique par migration de caillots.
La douleur lombaire est moins fréquente. Outre la migration de caillots, elle peut témoigner soit d'un envahissement locorégional, soit de métastases, osseuses en particulier.
Un gros rein peut se voir : il traduit plus souvent une stase uro-hématique que la présence d'une volumineuse tumeur.
D'autres symptômes peuvent se rencontrer :
- des infections urinaires à répétition ;
- un déclin de l'état général ;
- des douleurs osseuses d’origine métastatique.
Dans la majorité des cas, l’examen clinique est totalement normal. Rarement le rein peut être palpable.
3. Les examens complémentaires :
Ces examens sont fondamentaux et permettent le diagnostic. Ce sont :
- l'urographie intraveineuse ;
- l'urétéro-pyélographie rétrograde ;
- les frottis urinaires ;
- l'échographie ;
- le scanner.
1) L'urographie intraveineuse
L'image la plus caractéristique est la lacune arrondie, polycyclique, souvent implantée sur un des bords de la voie excrétrice. L'image est souvent de meilleure qualité en réplétion (compression abdominale). Il s'agit plus rarement d'un rétrécissement irrégulier, excentré, de dimension variable, avec une stase en amont. Ce rétrécissement peut être isolé ou accompagné d'une lacune polycyclique. Ce sont ces rétrécissements qui peuvent entraîner une mutité rénale.
Enfin, il ne faut jamais oublier d'examiner le rein opposé apparemment sain pour rechercher d'éventuelles lésions bilatérales. Il faut aussi bien regarder la vessie à la recherche d’une association à une tumeur de vessie.
2) L'urétéro-pyélographie rétrograde
Cet examen doit être fait avec toute la prudence qui doit entourer les examens rétrogrades et ce d'autant qu'il existe une stase urinaire.
Cet examen a son indication quant l’urographie ne permet pas d’obtenir une bonne opacification des cavités rénales et des uretères soit parce qu’il existe une insuffisance rénale, soit parce qu’il y a une obstruction.
Il va souvent donner une meilleure définition de l'image vue à l'urographie en permettant d'étudier l'état de la paroi où s'implante la tumeur (rigidité, souplesse).
Il va permettre de découvrir et de localiser l'existence d'un rétrécissement responsable d'une mutité rénale.
La pyélo-urétérographie descendante est souvent préférable si l'échographie a montré des cavités dilatées dans ce rein muet.
L’urétéro-pyélographie rétrograde étant réalisée au cours d’une cystoscopie, on en profitera pour bien examiner la vessie.
3) Les frottis urinaires
La recherche de cellules anormales dans les urines est un élément fondamental du diagnostic.
Il s’agit d’un prélèvement d’urine qui peut être fait dans un laboratoire d’analyses médicales classiques mais qui doit être envoyé dans un laboratoire d’anatomo-pathologie spécialisé pour la lecture ( à ne pas confondre avec un banal examen cyto-bactériologique des urines à la recherche d’une infection qui doit aussi être fait ).
4) L'échographie et la tomodensitométrie
Les examens précédents permettent, dans un grand nombre de cas, de faire le diagnostic. Mais il n'est pas rare que le diagnostic reste hésitant, en particulier avec un calcul d'acide urique radiotransparent.
Le scanner, bien mieux que l'échographie, va, dans ces cas, apporter le clef du diagnostic en révélant la densité de la tumeur et en permettant d'apprécier son volume, sa base d’implantation ( un calcul d'acide urique étant d'une densité très forte contrairement à celle de la tumeur ).
5) La cystoscopie
Elle est indispensable en période hématurique pour voir d'où sourd le sang, pour vérifier l'intégrité de la muqueuse vésicale.
6) L’urétéroscopie
En général avec un urétéroscope souple, elle peut être nécessaire dans certains cas où le diagnostic est douteux : il s’agit en général de petite lésion.
Elle consiste à mettre un instrument fin muni d’un système optique permettant d’aller voir dans l’uretère jusque dans le rein.
4. Le diagnostic différentiel
Un diagnostic est souvent délicat à éliminer : la lacune provoquée par la présence d'un calcul d'acide urique.
En faveur d'un calcul d'acide urique
- l'existence de crises de colique néphrétique avec expulsion de calculs ;
- la présence de cristaux d'acide urique au culot urinaire ;
- un pH urinaire constamment inférieur à 6 ;
- à l'urographie intraveineuse, dans le bassinet ou dans un calice, une lacune parfois mobile, arrondie ou à facettes, entourée sur toutes ses faces de produit de contraste et au niveau de l'uretère l'image lacunaire s'accompagne d'une dilatation en amont et souvent d'une courte sténose inflammatoire sous-jacente suivie d'un uretère hypotonique.
Mais en dernier ressort, le diagnostic sera fait par l'échographie et le scanner qui révéleront une image hyperdense lors d'un calcul d'acide urique.
