1. ANATOMIE PATHOLOGIQUE
La classification T (pour tumeur), N (pour ganglion), M (pour métastase) et V (pour veineuse) est essentielle pour le pronostic et le traitement.
Elle est fonction de l’extension tumorale qui est triple :
- locale, vers les organes voisins ;
- lymphatique, vers les ganglions latéro-aortiques ou latéro-caves ;
- veineuse, souvent précoce expliquant l'importante circulation veineuse collatérale et le développement de bourgeons dans la veine rénale, voire dans la veine cave. Cela explique aussi les métastases pulmonaires, osseuses, hépatiques et cérébrales.
En ce qui concerne T (tumeur) :
To : pas de signe de tumeur ;
T1 : petite tumeur sans accroissement de volume du rein, déformation calicielle et vasculaire limitée (entourée de parenchyme rénal sain) ;
T2 : présence d'une grande tumeur avec déformation et/ou accroissement du volume du rein ou envahissement du calice ou du bassinet. L'uniformité du cortex est respectée ;
T3 : envahissement de la graisse périnéale ;
T4 : envahissement des organes voisins et de la paroi abdominale.
En ce qui concerne V (envahissement des veines) :
Vx : l'extension n'est pas définie ;
Vo : pas d'extension au niveau des veines ;
V1 : extension au niveau de la veine rénale ;
V2 : extension au niveau de la veine cave.
2. TABLEAU CLINIQUE
Le cancer du rein atteint le plus souvent l'homme de plus de 40 ans. Le symptôme révélateur le plus habituel est l'hématurie, mais la circonstance de découverte actuellement la plus fréquente est fortuite (pratique d’une échographie pour autre raison).
Le symptôme le plus fréquent est l’hématurie :
C'est donc l'aspect révélateur le plus fréquent, l'hématurie résume la symptomatologie. Elle est totale, insidieuse, spontanée, indolore et récidivante.
L'examen clinique n'apporte aucun renseignement dans cette forme. Ainsi, une hématurie totale isolée chez un homme de 40 ans doit faire évoquer le cancer du rein. Mais il importe avant tout de localiser le saignement. Si son origine haute est attestée par le fait qu'elle soit totale, en fait cela n'a rien de formel car tout saignement important peut réaliser une hématurie totale.
On se tourne donc vers les quatre moyens qui peuvent être utilisés en urgence :
- l'urographie intraveineuse (U.I.V.)
- l'échographie rénale
- l’uroscanner
- et la cystoscopie en période hématurique qui permet de vérifier l'origine du saignement en précisant le côté qui saigne.
La forme asymptomatique de découverte fortuite soit à l'occasion d'une échographie abdominale, soit à l'occasion d'un scanner ou tout examen demandé pour une raison différente, devient de plus en plus fréquente.
L’examen clinique peut retrouver une masse lombaire unilatérale, une varicocèle par compression des veines spermatiques : en fait il est le plus souvent normal.
3. BILAN RADIOLOGIQUE
a. L'échographie rénale bilatérale :
Cet examen révèle la présence d'une masse solide échogène plus ou moins bien limitée. Parfois cet examen met en évidence de fines calcifications hyperéchogènes.
b. Le Scanner :
Le scanner permet d'obtenir des coupes horizontales très précises du malade, ce qui permet assez facilement de visualiser les tumeurs rénales et surtout de soupçonner leur nature histologique.
Le cancer du rein se traduit par l'existence d'une tumeur d'une densité importante qui augmente lors de l'injection de produit de contraste. Les différentes coupes permettent de localiser de façon exacte la tumeur et d'en apprécier les connections avec les organes de voisinage. Cet examen permet également de visualiser des métastases, en particulier, hépatiques et de rechercher un envahissement veineux.
Cet examen permet également de préciser la vascularisation rénale permettant ainsi de prévoir l’anatomie rencontrée lors de l’acte chirurgical (la connaissance parfaite de l’anatomie du patient est particulièrement utile dans la chirurgie laparoscopique).
Le scanner permet également de vérifier le bon fonctionnement du rein controlatéral.
c. L’IRM :
Elle est très performante et surtout intéressante dans le cadre des lésions de taille inférieure à 3 centimètres et des lésions hypovasculaires. Elle peut participer au bilan d’extension veineuse et loco-régionale.
Pour les kystes atypiques du rein restés atypiques au scanner, elle permet d’orienter vers leur nature bénigne.
4. BILAN D’EXTENSION
L'envahissement veineux doit être rechercher avec une particulière attention car il est le plus souvent latent et peut avoir une grande importance pour la stratégie opératoire : le scanner ou de l'IRM. Ces examens peuvent découvrir soit une compression extrinsèque de la veine cave par la tumeur ou par une adénopathie, soit un bourgeon néoplasique envahissant la veine rénale, gagnant la veine cave, pouvant même, rarement il est vrai, remonter jusqu'à l'oreillette droite.
Les métastases sont le plus souvent pulmonaires, hépatiques, cérébrales ou osseuses.
Le scanner lombo-abdominal et l’échographie auront déjà vérifier le foie.
Un scanner thoracique permet de vérifier l’absence de métastase pulmonaire.
Un scanner cérébral ne sera pratiqué que s’il existe des signes cliniques neurologiques.
Une scintigraphie osseuse sera demandée si les phosphatases alcalines sont élevées.
5. BILAN DE L’ETAT DU REIN CONTROLATERAL
Il est en effet fondamental de savoir si le rein controlatéral permettra au malade de vivre normalement après l'exérèse du rein tumoral. On se basera sur l'aspect de ce rein à l'échographie et au scanner, et au moindre doute il faudra recourir à la scintigraphie rénale au Mag 3 quantitative.
6. BILAN DE L’EVOLUTIVITE
Certains signes témoignent de l'évolutivité et seraient de mauvais pronostic :
- une augmentation rapide et massive de la tumeur ;
- une accélération très importante de la vitesse de sédimentation ;
- une fièvre ;
- un effondrement des réactions immunitaires.
L'évolution spontanée est très variable : tantôt rapidement fatale ; ailleurs, peut-être fréquemment, très longue s'étalant sur des années.
7. FORMES CLINIQUES : Elles sont nombreuses.
Les découvertes fortuites lors d'un examen fait pour une raison quelconque sont de plus en plus fréquentes.
Les formes fébriles : La fièvre peut être due à une infection ; mais il existe des cancers fébriles en dehors de toute infection et, devant une fièvre inexpliquée, il faudra penser au cancer du rein.
Les formes douloureuses : les douleurs sont dues soit à la tumeur elle-même, soit à l'envahissement de la paroi et des nerfs de la région, soit à des coliques néphrétiques par migration de caillot.
Les formes révélées par un syndrome paranéoplasique : polyglobulie (augmentation du nombre de globules rouges), anémie avec syndrome inflammatoire (en fait plus fréquente),
l’hypercalcémie (augmentation du taux de calcium dans le sang qui peut nécessiter un traitement assez urgent).
Les formes révélées par une métastase : métastase pulmonaire, fracture pathologique.
Les formes révélées par des phlébites récidivantes.
Les formes révélées par une atteinte isolée de l'état général.
La forme pseudokystique : il s'agit d'une tumeur dont l'urographie ne peut déterminer la nature bénigne ou maligne et dont l'échographie n'est pas contributive. Le scanner, voire l’IRM, sont alors indispensables. Il s'agit de tumeur nécrosée ou peu vascularisée.
Les formes sur rein unique : dans ces cas, il est légitime d'envisager une chirurgie partielle qui, lorsqu'elle est possible, peut d'ailleurs donner de bons résultats.